A FPI é uma doença pulmonar fibrosante crônica que afeta ambos os pulmões determinando uma progressiva perda da função pulmonar que leva a um quadro avançado de insuficiência respiratória. A estimativa média de sobrevida após o diagnóstico da FPI é estimada em 3,5 anos, em casos onde o paciente não seja tratado com algum antifibrótico. A principal causa de óbito em portadores desta doença está diretamente associada ao dano pulmonar que a fibrose determina, levando a hipoxemia crônica, redução da elasticidade pulmonar e hipertensão pulmonar em casos avançados.  Outras causas que podem determinar óbito são as doenças cardiocirculatórias, neoplasias e processos infecciosos.  Muitos pacientes apresentam quadro de exacerbação aguda da FPI, com aumento do comprometimento pulmonar e necessidade de suporte ventilatório invasivo, quase sempre em centro de tratamento intensivo. Estes episódios de agudização quase sempre são irreversíveis e estão associados a altos índices de mortalidade.

Comparando a sobrevida de diversos tipos de câncer, hoje sabemos que poucos apresentam mortalidade média superior a FPI. Em análise comparativas, câncer de pulmão, melanoma e pâncreas são alguma das poucas neoplasias com estimativa de vida inferior a verificada em portadores de FPI.  Esta alta mortalidade traz a premência de um diagnóstico precoce e um tratamento de início imediato para justamente prevenir a evolução acelerada da doença.  Diversos dados de vida real confirmam que quanto mais cedo foi iniciado o tratamento específico da FPI com antifibróticos, maior a redução de velocidade de progressão da doença associada a maior sobrevida também.

A pirfenidona é um tratamento antifibrótico específico para a FPI, que está associado a redução em quase 50 % da progressão da doença, avaliado pela medida da capacidade vital forçada (CVF).  Os dados de estudos internacionais confirmam que a pirfenidona prolonga a sobrevida inicial estimada da FPI em 2,7 anos, reestabelecendo cerca de 28 % da expectativa de vida média original.

Devido a gravidade da doença e sua expectativa reduzida de vida, é importante que o profissional de saúde esteja alerta quanto ao diagnóstico diferencial de sintomas pulmonares crônicos, uma vez que a evolução da doença é inexorável. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico correto e iniciado o tratamento específico, maiores as chances de prolongar a sobrevida com o início precoce do tratamento antifibrótico.

Referências

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE Baddini-Martinez, José; Ferreira, Juliana; Tanni, Suzana; J. bras. pneumol ; 46(2): e20190423, 2020.

Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline   Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, Behr J, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Sep 1;192(5):644