Por vários anos a FPI foi considerada uma doença preponderantemente inflamatória e que evoluía para um componente fibrótico pulmonar. Devido a este conceito, era considerado tratamento padrão o emprego de corticoesteróides e outros imunossupressores, como a azatioprina e ciclofosfamida.  Após vários anos de observação e evidências da falta de eficácia destes tratamentos, um grande estudo chamado Panther demonstrou de maneira contundente que o uso de corticoesteróide e azatioprina ( e por consequência demais imussupressores) não trazia nenhum benefício para portadores de FPI e, pelo contrários estavam mais associados a um aumento de mortalidade ao serem comparados com placebo. Desde a publicação do estudo em 2012, foi contraindicado o uso de qualquer imunossupressor no tratamento da FPI.

            O mesmo estudo Panther demostrou que a n-acetilcisteina também não apresentava eficácia no manejo da FPI. Durante anos, o possível efeito antioxidante deste medicamento serviu de substrato para sua incorporação no tratamento desta doença, mas seu emprego caiu em desuso após esta publicação.

            Não é infrequente encontrarmos pacientes com FPI com prescrição de medicamentos inalatórios ( broncodilatadores e corticóides inalados ) com o intuito de aliviar os sintomas das doenças. O pressuposto seria o de que como medicamentos inalados aliviam dispneia e tosse de outras doenças respiratórias ( asma, enfisema, bronquite crônica, etc ) eles também poderiam reduzir estes mesmos sintomas em FPI. A realidade é que somente pacientes que apresentem alguma doença obstrutiva ( como DPOC, enfisema, etc..) coexistindo com FPI podem apresentar alguma resposta a este tratamento, não sendo estes medicamentos indicados de maneira rotineira quando diagnosticamos a doença.

            A estratégia básica no manejo da FPI consiste no emprego de antifibróticos.  Existem dois medicamentos disponíveis para esta finalidade: a pirfenidona e o nintedanibe. A pirfenidona é o medicamento mais antigo em uso, tendo sido aprovado para uso na Europa e Canadá há mais de 10 anos. Baseado nos seus efeitos antifibróticos e anti-inflamatórios, a pirfenidona foi aprovada no Brasil em 2016 e desde então tem feito parte das diretrizes nacionais de manejo da FPI.

            O manejo da FPI ainda emprega outras modalidades terapêuticas, cada uma empregada de maneira individualizada conforme o estágio e gravidade da doença :  programas de reabilitação pulmonar, oxigenioterapia suplementar, orientação nutricional, opioides para o tratamento da tosse e dispneia, supressão do tabagismo e tratamento de comorbidades. Em casos avançados existe ainda a possibilidade de transplante pulmonar, indicação restrita a poucos pacientes em virtude da idade limite e poucos centros atuantes em nosso país.

Referências

Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2012 May 24;366(21):1968-77

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE Baddini-Martinez, José; Ferreira, Juliana; Tanni, Suzana; J. bras. pneumol ; 46(2): e20190423, 2020