As doenças pulmonares intersticiais (DPI) englobam dezenas de condições, reunidas pelas características comuns de envolvimento pulmonar difuso e distúrbio em geral restritivo nos testes de função pulmonar, associado à baixa difusão do monóxido de carbono (DCO). As DPIs são classificadas de acordo com causas conhecidas e causas desconhecidas, também chamadas de idiopáticas.1 Veja na figura 1, onde a FPI se encontra na classificação das doenças pulmonares intersticiais.2 A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a mais frequente das pneumonias intersticiais idiopáticas.
A FPI é, portanto, uma doença de origem desconhecida, definida como uma forma específica de pneumonia intersticial crônica fibrosante, progressiva. Ocorre principalmente em adultos mais velhos, é limitada aos pulmões e está associada ao padrão histopatológico e/ou radiológico
de pneumonia intersticial usual (PIU).3 A FPI é a condição que apresenta o pior prognóstico dentre todas as DPIs, com mediana de sobrevida de 2 a 3 anos após diagnóstico.4

O diagnóstico de FPI não é fácil, existindo diversas doenças pulmonares que cursam com fibrose. Critérios diagnósticos para FPI vêm sendo melhor definidos mais recentemente5 e isso influenciou no desconhecimento da sua real incidência e prevalência no mundo todo e, consequentemente,
em nosso país. Uma revisão sistemática recente sugere que, em estimativa conservadora, a incidência da doença gire em torno de 3-9 casos por 100.000 habitantes para a América do Norte e Europa.6 As incidências parecem ser menores para a América do Sul e Ásia. Outra revisão, um
pouco mais antiga, indica que a prevalência de FPI nos EUA e em países europeus varie entre 14,0 e 27,9 e entre 1,25 e 23,4 casos por 100.000 habitantes, respectivamente.7

Na ausência de dados brasileiros de prevalência da doença, autores tentaram calcular o número de acometidos especulando com dados disponíveis de outros países. Dessa forma chegaram a conclusão que, no Brasil, a incidência anual de casos de FPI possa girar entre 6.841 e 9.997 casos
(3,5 a 5,1 por 100.000 habitantes) e que a prevalência possa variar entre 13.945 e 18,305 casos (7,1 a 9,4 por 100.000 habitantes). Como a FPI é muito rara em jovens, se limitarmos a análise apenas a faixas etárias a partir dos 55 anos, a prevalência projetada irá girar entre 9.986 e 16.109
casos (5,1 a 8,3 por 100.000 habitantes).8